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席卷北美的「僵尸鹿」是种什么疾病?人类会被感染吗?

图片:《釜山行》

Vigorous Cooler,闭关,有事星球见https://t.zsxq.com/7Iy7EeM

太长不看版——

目前的证据还没有证实人吃了“僵尸鹿”的肉就会得朊病毒病。不同种属来源的朊蛋白传播被认为有“种属屏障”“species barrier”,但实际上这不是绝对的,也有学者认为更合适的称呼是“传播屏障”“transmission barrier”。有证据表面猴子可以感染鹿来源的朊蛋白,人的话,不要去吃鹿肉应该就能避免了。


搬运一篇以前写的专栏文章——

Vigorous Cooler:僵尸来袭——从鹿说起

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“僵尸鹿”病毒北美蔓延 不排除人类感染可能性

还有一篇知乎的专栏文章——僵尸鹿侵袭加拿大


首先了解一下什么是“僵尸鹿”。

僵尸鹿只是一种不规范的称呼,但是能描绘这种病鹿的特征。早在 1967 年,美国科罗拉多北部就已经发现有的鹿可以出现这种症状。并在 1978 年被正式确定为一种传染性海绵状脑病(Transmissible Spongiform Encephalopathy,TSE)。

这种疾病,也就是“鹿慢性消瘦症(Chronic Wasting Disease/CWD)”,可以侵袭鹿 /deer(包括白尾鹿、长耳鹿等)、驼鹿 /moose、麋鹿 /elk 等等偶蹄类,随着疾病的进展,动物可以出现下列症状:

体重减轻【drastic weight loss (wasting)】、

站不稳【stumbling】

动作不协调【lack of coordination】

无精打采【listlessness】、

流涎【drooling】 、

极度干渴【excessive thirst or urination 】

耳下垂【drooping ears】、

不惧人【lack of fear of people】、

富有攻击性【aggression】

而且这种疾病是致死性的。

目前 CWD 主要在美国和加拿大的两个省份分布,此外 2016 年在欧洲挪威也出现了 CWD 的报道。我们的近邻韩国,也出现过输入性的 CWD 病例——

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了解了鹿的 CWD 之后,回过头来看看传染性海绵状脑病/TSE,TSE 其实是比较“常见”的,我们最熟悉的可能是之前在英国和其他欧洲地区爆发的“疯牛病”了。

其实,TSE 远远不止 CWD 和疯牛病,目前已知的至少有以下几种——

这些都是朊病毒(Prion)病,虽然带“病毒”两个字,但是 Prion 并不是病毒,而是一种异常蛋白,没有核酸。Prion 一词来源于传染性蛋白因子 /proteinaceous infectious particle,由 Stanley Prusiner [Science, 1982]创造。

动物性 TSE 发现最早的是羊瘙痒病(scrapie of sheep and goat),发生于绵羊和山羊。潜伏期一般 1~3 年,亚、欧、美均有病例报告。1936 年两位科学家发现,通过超滤后的瘙痒病羊中枢神经系统的组织可以诱导绵羊发病(过滤可以排除细菌感染)。而人中最早的是 1920 年代,两位德国医生 Hans Gerhard Creutzfeldt和 Alfons Maria Jakob最早描述了一组中枢神经系统疾病症候群,临床上与 Alzheimer’s 病有许多相似之处,这类疾病就叫做克雅病 /Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) 。

后续仔细研究的 TSE 就是大名鼎鼎的新几内亚的食人族的库鲁病(Kuru disease)了。

库鲁病(Kuru)。最初病人感到头疼和关节疼,数周之后出现行走困难,并伴随着肢体颤抖。“库鲁”一词在当地的含义就是“害怕地颤抖”。库鲁病发展到晚期阶段,病人会丧失记忆,认不出他的家人和朋友。有时候,病人会不由自主地发出莫名其妙的笑声,因此库鲁病也曾经被称为“笑病”。不过,这种大笑也意味着,病人离死亡不远了。当时,每年至少有 200 人死于库鲁病。

解剖脑组织发现,库鲁病患者死掉的脑组织病理和羊瘙痒病克雅病的脑组织病理,几乎是一模一样的。

当地的风俗习惯是吃掉人,包括脑子,这可能就是传播的原因。为证实这一点,研究人员将发病死亡者的脑组织接种非人灵长类(黑猩猩),结果不出意外,灵长类也发病了,证实了库鲁病是传染性的。而且男性地位高,吃肉,女性和小孩地位低,更多的吃脑子,因而发病率也更高。。

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Prion 的编码基因 PrP 普遍存在,PrP 基因存在于人、动物、酵母,人基因位于第 20 号染色体上,编码 253~254 个氨基酸。

正常的称为细胞朊蛋白 PrP-C(cellular PrP),只有很少的β折叠(~4%),

但是异常的 PrP 的β折叠却有~34%,

异常的 PrP 最初是从羊瘙痒病因子感染的仓鼠脑组织内分离到的,称为 PrP-Sc(Scrapie)

目前认为,TSE 因子可以将 PrP-C 诱导成变异性的 PrP-Sc。具体过程机理还不是很清楚(很可能是因为 beta 折叠出来的输水界面能通过不可逆的聚合),但是可以证实的是这种诱导是存在、且不可逆的。

而且 PrP-Sc 真是神一样的存在,对各种理化因素都是一种“主不在乎”的感觉。

作为一种蛋白质,能够抵抗蛋白酶 K,而且对热、辐射、紫外线、和其他常用消毒剂有极强的抗性。

所以现在的灭活方法是:室温 2.5%次氯酸钠或 1 M 氢氧化钠浸泡 1 小时,再高压蒸汽灭菌 134°C 2 小时以上。


回顾疯牛病,就是无良资本家,将死掉的牛、羊粉碎制成饲料(很可能就有患羊瘙痒病和 BSE 的动物),继续喂食牛群,造成了牛的发病,而吃了这些疯牛的人,也逐渐患上变异克雅病(vCJD),前面说过,这种疾病是致死的,所以稍微注意一下下面这边病例的死亡时间。

题图里的英国农业部长在 1990 年说肉是没问题的,可问题是 6 年之后这类肉都是禁止出售、并焚化处理的。

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作为一种细菌、真菌、病毒之外的一种神奇的致病因子,目前很多东西和机理还不是很清楚,但是这种因子诱导的疾病具备传染性却是不争的事实。

散发性的病例存在,可能是生活中无意摄取过 PrPSc,所以关于鹿消耗病会不会传染人,个人的观点是,如果你去吃它的脑或脊髓组织,那肯定会发病(不过可能潜伏期会很长),就跟当年吃了疯牛饲料的牛和吃过病牛肉的人一样(有不同观点)。

当然还有待科学证据证实(不过还是别试了)。

对了可以看一下 @第三只猫 回答里的 gif 图,很形象了。

「僵尸鹿」席卷北美,这是种什么疾病?人类会被感染吗?

(谢谢授权)

参考资料:

[1] Evaluation of The Prion Diseases Program

[2] Chronic Wasting Disease (CWD) - Fact Sheet

[3] WHO | Prion diseases

[4] Chronic wasting disease | Wiki

[5] Chronic Wasting Disease (CWD) | CDC

[6] CWD in Animals | CDC

[7] Human Prion Diseases in the United States

[8] 《医学微生物》人民卫生出版社

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